La Fibrosis Quística hasta hace algunos años se consideraba inexistente en los países Latinoamericanos porque se pensaba que era una enfermedad genética exclusiva de la raza caucásica, pero  debido a las mezclas genéticas por los movimientos migratorios que ha habido a través de la historia es que se ha extendido a estas regiones.

Fue descrita por primera vez  como entidad clínica en 1938 por Dorothy H. Andersen como una enfermedad genética autosómica recesiva y posteriormente se identificó la  mutación  en el brazo largo del cromosoma 7 que codifica la proteína reguladora de la conductancia de transmembrana. Esta proteína interviene en el paso del Ión Cloro produciendo síntomas respiratorios y digestivos crónicos entre otros.  Han pasado más de 80 años y en Honduras aún es difícil hacer diagnóstico de certeza por no contar con los estudios diagnósticos pertinentes en las instituciones de salud Pública y a nivel privado es poco accesible a la población general.

El Servicio de Neumología Pediátrica del Instituto Nacional  Cardiopulmonar (INCP) es el centro nacional de referencia de enfermedades broncopulmonares complejas donde se atienden niños con Fibrosis Quística de todo el país; Inicialmente los pacientes se diagnosticaban y se trataban únicamente por sospecha clínica o por estudio genético hecho en laboratorios de Estados Unidos contactados por laboratorios privados o del Instituto Hondureño de Seguro Social. En el año 2010 se comenzó a realizar diagnóstico por la Técnica Estándar de Cloruros en Sudor por Iontoforesis con Pilocarpina a nivel privado en la ciudad de San Pedro Sula y en el 2017 en la ciudad de Tegucigalpa siempre a nivel privado.

En  los últimos 12 años se han manejado  en el servicio de neumopediatría 34 pacientes con diagnostico confirmado de Fibrosis Quística referidos de diferentes instituciones como el Hospital Escuela Universitario (HEU) ,el Instituto Hondureño de Seguridad Social(IHSS), el Hospital María de Especialidades Pediátricas (HMEP) y de clínicas privadas.  En la actualidad se les da seguimiento médico a 21 pacientes que asisten cada 3 meses a sus controles en consulta externa donde se les realiza evaluación del estado  nutricional, cultivos de expectoración, oximetría, espirometría y se revisa cumplimiento de terapia física . En caso de  las exacerbaciones  se atienden  en la sala de  emergencia y de Hospitalización. La Institución no tiene  una Clínica de Fibrosis Quística como tal por lo tanto se tienen muchas limitaciones de recurso humano, equipamiento y medicamentos específicos para la atención  óptima de estos pacientes a pesar de los esfuerzos   que se han hecho en  todos estos años. Esto debido probablemente a que es una enfermedad que ha permanecido sub-diagnosticada en nuestro medio y los recursos en salud se invierten en atención de otras patologías con mayor prevalencia en la población  general.

 De las principales limitantes que hemos tenido ha sido que el hospital no provee de enzimas pancreáticas ni dornasa alfa a los pacientes y las que se obtienen, la mayoría de las veces es por donaciones. La carencia o deficiencia de enzimas  genera un gran impacto sobre el estado nutricional de los pacientes por lo que la gran  mayoría presentan algún grado de desnutrición que empeora el pronóstico. Recientemente se está formando en el Instituto un equipo de profesionales  que incluye Neumólogos pediatras, Enfermeras profesionales, farmaceúticos, Nutricionistas, Terapistas, Respiratorios, trabajadoras sociales y psicólogos   con lo cual aspiramos a mediano plazo  formar un Centro de Atención de Fibrosis Quística que tenga  los estándares de calidad de los centros de Fibrosis Quística de los países desarrollados, para de esta manera poder hacer diagnósticos más tempranos , mejorar la calidad y la sobrevida de nuestros pacientes.

Categorías: noviembre 2019

0 commentarios

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *